Сау организм вирустық, саңырауқұлақ және бактериялық шабуылдардан, аллергендерден және басқа қолайсыз факторлардан иммундық жүйенің жасушалары арқылы қорғалған. Бастапқы иммунитет тапшылығы адамның өмірдегі алғашқы жылдарынан бастап осы кедергіден айырады, бірақ ересек өмірде өзін таныта алады. Бұл ауру маманның үнемі мониторингін және өте ұзақ емделуді талап етеді.
Бастапқы туа біткен иммундық ақаулардың жіктелуі
Қаралып отырған патология 5 түрден тұрады, бұл жеткіліксіздіктен туындайды:
1. Жасушалық иммунитеттің жеткіліксіздігі:
- oroticide;
- Di Georgi синдромы;
- биотинге тәуелді ферменттопия;
- пуринуклеусидті фосфорилаза жеткіліксіздігі.
2. Фагоциттің бастапқы иммунитет тапшылығы:
- созылмалы гранулематозды ауру;
- циклдік және созылмалы ациклді нейтропения;
- Миллердің синдромы («ленивые лейкоциттер».
3. Гуморальды жасушалардың жеткіліксіздігі:
- кеш иммундық бастама;
- Брутон синдромы;
- иммуноглобулиндердің іріктемелі жетіспеушілігі.
4. Жасушалық және гуморальдық иммунитеттің бірлескен жетіспеушілігі:
- Wiskott-Aldrich синдромы;
- гипокальцемия ;
- ретикулярлық дисгенез;
- Гланзман-Риникер синдромы.
5. Қосымша толтыру:
- Квинке-Ослердің ісінуі;
- қызаруы эритематосы;
- ревматоидты артрит.
Бастапқы иммунитет тапшылығының белгілері
Сипатталған генетикалық патологияны дәл анықтауға мүмкіндік беретін белгілер жоқ. Клиникалық көріністер аурудың түріне, формасына және ауырлығына байланысты өте әртүрлі.
Бастапқы иммунитет тапшылығына күдіктену үшін мына белгілерге қол жеткізуге болады:
- жиі жұқпалы және вирустық ауруларға бейімділік;
- антибиотиктерді қабылдаудың минималды әсері;
- терінің көндісі рецидивімен;
- күшті абсцесс;
- пневмония 2 және одан да көп рет;
- тұрақты отит, синусит, бронхит.
Бастапқы иммунды жеткіліксіздікті емдеу
Терапия қиын, себебі сіз патологияны емдей алмайсыз. Пациенттердің өмір сүру сапасын жақсарту үшін иммуноглобулинмен тұрақты иммундық-иммундық емдеу қажет, сонымен қатар инфекцияларға қарсы бактерияға қарсы, антивирустық және антимикотикалық агенттерді мұқият іріктеу қажет.
Аталған аурудың радикалды терапиясы жас кезеңінде жақсы жасалынатын сүйек кемігін трансплантациялаудан тұрады. Бірақ бұл операция өте қымбат екенін және кейде жеткілікті үйлесімділікпен донорды табу қиын екенін атап өткен жөн.