Creutzfeldt-Jakob ауруы 20-ғасырдың басында ерте заманда ауру деп аталатын екі неміс ғалымы сипатталған. Сол уақыттан бері бір ғасырдан астам уақыт өтсе де, бұл аурудың емі ешқашан табылмады. Ғалымдар аурудың көзін анықтай алды - дұшпандық прион, бірақ онымен күресуді үйрене алмады.
Creutzfeldt-Jakob ауруы - бұл не?
Creutzfeldt-Jakob prion ауруы адам ағзасының, ақуыз прионының туындаған ген мутациасының салдарынан дамиды. Бұл ақуыздың көзі мал болып саналады, бірақ жаңа зерттеулер бұл аурудың өздігінен және сыртқы себепсіз пайда болғанын болжайды. Зерттеушілердің пікірінше, КБА ауруы (дөрекілік сиыр ауруы) дамып келеді және аурудың жаңа түрлері кездеседі. 90-шы жылдары осы аурудың кіші түрлерінің оқиғалары жазылды, ол сиыр сиыр ауруы деп аталды.
Бұған дейін бұл ауру 65 жастан асқан адамдарға әсер етті, бірақ қазір жас адамдарға зиян келтіруі мүмкін. Прион вирусы миға әсер етеді, нәтижесінде когнитивтік үрдістер мен сипат ер адамға тәуелді болады. Зақымданудың дамуы симптомдардың өсуіне, сөйлеу бұзылыстарына, аяқтың пальцесі мен сіңірілуіне әкеледі. Аурудың шыңы - кома және өлім. Ши C Cшиши C C Cши C C Cши C C Cши C Cши Cши C C C C C C C d Cshi C Cshi C Cş C C C C C Cшi C C C Прион зақымдануының орташа өмір сүру ұзақтығы - 8 ай.
Creutzfeldt-Jakob ауруы - қоздырғыш
Сиыр құтыруының вирусына мутант прион протеині себепші болады. Prions адам денесінде бар, бірақ басқа құрылымы бар. Сырттан шығатын дұшпандық ақуыз адам ағзасында өлмейді, бірақ қан ағымынан миға келеді. Онда ол адами приондармен өзара қарым-қатынас жасайды, бұл өз құрылымын өзгертуге әкеледі. Жұқпалы прион нейрондық тақтайшалар жасайды, содан кейін нейрон жойылады.
Creutzfeldt-Jakob ауруы - инфекция жолдары
Ғалымдар Creutzfeldt-Jakob ауруларын жұқтырудың тәсілдерін ажыратады:
- жұқпалы приондармен жұқтырған жұқтырылған ірі қара ұлпаларын трансплантациялау;
- ластанған қан құю;
- инфекцияны стерилденбеген ластанған хирургиялық құралдар арқылы беру;
- сиырдың, қойдың, ешкінің зарарсыздандырылған еті.
Creutzfeldt-Jakob ауруы - себептері
Creutzfeldt-Jakob ауруының этиологиялық себептері дәл анықталмаған. Дегенмен шетелдіктің сыртқы түрінен (көбінесе жануардан) шыққан нұсқасы жалпы қабылданғанымен, басқа теориялар бар. Теориялардың бірі - адами прионның қандай да бір себептермен өзгеріп кеткендігі, мидың түрлі құрылымдарының бұзылуына әкелетін көршілес приондарды өзгертуге кіріседі.
Creutzfeldt-Jakob ауруы бар мутагендік приондар қабылдаушы ағзаға қарсы жұмыс істей бастайды. Олар жасушаның өз жұмысын орындауына кедергі келтіреді, ол жерде жатқан процестерді тоқтатады. Cши C Cшишиши Cши C Cши C Cши C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C Өлі жасушалар айналасында қабыну үрдістері пайда болады, онда белсенді белсенді ферменттер қатысады. Бұл заттар сау жасушалардың жұмысына кедергі келтіреді, осылайша мидың құрылымына зиян тиеді.
Creutzfeldt-Jakob ауруы - белгілері
Бастапқы кезеңде зақымданудың орналасуына байланысты белгілері бар адамдарда сиыр құтыруы осындай белгілермен көрінеді:
- алшақтық, шатастық;
- бас аурулары, айналуы ;
- ұйқы проблемалары;
- көріністің нашарлауы;
- сенімсіздік, бастамашылық болмауы;
- есте сақтау қабілетінің бұзылуы ;
- либидо төмендеуі;
- ши Cшишиши д Д С Қ д д д с қ ғ Қ C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C C д C C C C C
- deliryum немесе галлюцинация;
- сөйлеу проблемалары;
- аяқ-қолдардың парезі, қозғалыс кезінде тұрақсыздық.
Екінші кезеңде симптомдары артуы саңырауқұлақ ауруы келесі белгілермен көрінеді:
- эпилепсиялық талма ;
- паралич;
- бұлшықеттің жоғалтуы, тремор;
- деменция;
- сөйлеудің қатал бұзылуы;
- психиатриялық бұзылулар.
Терминалдың сатысы төмендегі белгілермен сипатталады:
- прозалық жағдай;
- жамбас ағзаларын бақылауды жоғалту;
- глотание бұзылған;
- толық паралич;
- кома.
Креуцфельд-Жакоб ауруы - диагноз
Диагнозды түсіндіру үшін аспаптық деректермен расталған толық клиникалық көрініс қажет. Бұл жағдайда дәрігер анамнезді жинағанда науқастың қай аймағында өмір сүретінін, малмен байланыста болғанын біледі. Науқастың барлық белгілерін анықтау маңызды. Көзге көріну, ақыл-ой және мотор қабілетіне ерекше назар аударылады.
Аспаптық деректерге мыналар кіреді:
- ЭЭГ (электроэнцефалограф) - мерзімді немесе псевдопериодты өткір толқындармен белсенділікті азайтады.
- Мидың ПЭТ.
- Creutzfeldt-Jakob ауруы, T2-режимі орындалатын ЕРТ, жоғары деңгейлі сигналдары бар аумақтарды «бал ауру симптомы» деп қарастырады.
- Цереброзпалы сұйықтықты зерттеуге арналған белдік пункциясы.
- Инфекциялық ақуызды анықтауға мүмкіндік беретін мидың стероидты биопсиясы.
Creutzfeldt-Jakob ауруы - емдеу
Аурудың нақты себептері әлі жоқ болғандықтан, оған қарсы дәрі табылған жоқ. Сиырлар мен адамдарға иммундау қажетті нәтиже бермеді. Дұшпандық приондар мен вирусқа қарсы препараттарға қарсы әрекет етпеңіз. Зерттеушілер инфекцияланған жасушалардың өмірін қалай ұзарту керектігін түсінді, бірақ бұл тиімді препаратты іздестірудегі кішігірім қадам. Қазіргі уақытта адамдарда саңырауқұлақ ауруы симптоматикалық ғана қолданылады. Науқасқа антиконвульсан және антиепилептические препараттар тағайындалады.