Creutzfeldt-Jakob ауруы нейрондардағы ненормальды прион протеинінің пайда болуына байланысты және оны алғаш сипаттаған ғалымдарға арналған мидың зақымдануымен байланысты сирек кездесетін ауру. 65-70 жастағы адамдар арасында ең таралған патология.
Creutzfeldt-Jakob синдромының себептері
Creutzfeldt-Jakob ауруының инфекциялық патологиясы ғылыми негізделген. Мидың жүйке жасушаларында және адам ағзасындағы кейбір басқа клеткаларда қалыпты прион ақуызы бар, оның функциялары бүгінгі күнге дейін түсініксіз болып қала береді.
Адам ағзасына еніп, адам ағзасына еніп, миға нейрондар жиналатын қанмен кіреді. Сонымен қатар, патологиялық прион, ми жасушаларының қалыпты протеиндерімен байланыста, құрылымының өзгеруіне алып келеді, нәтижесінде олардың біртіндеп инфекциялық прионға ұқсас патогендік түрге айналады. Нормалы приондар плакаттар мен нейрондық өлімді тудырады.
Патогендік приондармен инфекция келесі жолдармен кездеседі:
- жұқтырған тіндерді (тері, көздің қабығын, мидың қатты қабығы) көшіру кезінде;
- стерильденген нейрохирургиялық құрал арқылы;
- қан құю арқылы;
- гормональды препараттарды енгізумен (адам гонадотропині, соматотропин);
- ауру жануарлардың немесе инфекция тасымалдаушыларының (сиырлар, ешкілер және т.б.) ет жеп.
Сонымен қатар, ауру тудыратын факторлардың бірі гендердің мутациясына байланысты генетикалық бейімділік болып табылады. Аурудың кейбір түрлері белгісіз.
Creutzfeldt-Jakob ауруының белгілері
Creutzfeldt-Jakob ауруы ұзақ уақыт инкубация кезеңі бар, ол инфекциялық приондардың мидың тініне енуі және қалыпты приондарда патогендік өзгерістердің пайда болуымен байланысты. Бұл процестер қанша уақыт бойы инфекция әдісіне байланысты. Мәселен, жұқтырған неонергиялық құралдармен жұқтырған кезде, ауру 15 жылдан 20 айға дейін дамиды, ал 12 жастан кейін жұқтырған дәрі-дәрмектер енгізіледі.
Creutzfeldt-Jakob ауруларының көп бөлігі біртіндеп дамып келеді. Әртүрлі белгілермен сипатталатын аурудың үш сатысы бар:
1. Продромды симптомдардың сатысы:
- тітіркендіргіш;
- қиындықты шоғырландыру;
- бас аурулары ;
- айналуы;
- ұйқының бұзылуы;
- көру сезімін төмендету;
- мінез-құлықтық жауаптардың өзгеруі;
- сезімсіз қорқыныш сезімі;
- өткір худюцинаторлық тәжірибе;
- жүрудің тұрақсыздығы;
- есептеу операцияларын бұзу, оқу.
2. Клиникалық көріністердің сатысы:
- спастикалық паралич (төменгі немесе жоғарғы қолдар, дене жартысы);
- ерікті қозғалыстарды үйлестіру бұзылуы;
- эпилепсиялық талма ;
- бұлшықет қаттылығы;
- тітіркену, атетоз;
- миоклон;
- сөйлеу бұзылыстары;
- сезімталдықтың бұзылуы.
3. Терминалдың сатысы - пациенттердің семіздік жағдайында, байланыссыз болған терең деменциямен сипатталады. Мықты бұлшықетпен атрофия, гиперкинезия, жұтқыншақ аурулары, ықтимал гипертермия және эпилептической талма бар.
Creutzfeldt-Jakob ауруларының емі мен нәтижесі
Бұл ауру барлық жағдайларда өлімге әкеледі. Көптеген науқастардың өмір сүру ұзақтығы аурудың басталуынан бастап бір жылдан аспауы керек. Қазіргі таңда емдеудің нақты тәсілдері белсенді дамуда, ал емделушілерге тек симптоматикалық ем.