Рюстицк-Келердің ауруы немесе миеломасы қан айналым жүйесінің онкологиялық ауруы. Аурудың тән ерекшелігі қандағы қатерлі ісік салдарынан плазмоциттердің (иммуноглобулин шығаратын жасушалар) саны артып, патологиялық иммуноглобулиннің үлкен мөлшерін (парапротин) тудырады.
Көп миелома - қарапайым сөздермен не?
Көп миелома миеломаның формаларының бірі болып табылады. Бұл ауруда плазмоцит тәрізді ісік сүйек кемігін жасайды. Статистикалық тұрғыдан омыртқаның, сүйектің, жамбастың, қабырғасының, кеуде қуысының миеломасы және дененің түтікшелі сүйектері жиірек кездеседі. Көптеген миеломамен бірнеше сүйек түсіретін және диаметрі 10-12 см өлшемге жететін қатерлі түзілімдер (плазматоммалар).
Плазмоциттер организмнің иммундық жүйесінің құрамдас бөлігі болып табылады. Белгілі бір аурудан қорғайтын белгілі бір антиденелерді шығарады (иммуноглобулин арнайы жады клеткаларын «шақыру» арқылы өндірілуі керек). Ісікпен ауыратын плазма жасушалары (плазмомиелома жасушалары) бақылаусыз, денені қорғай алмайтын дұрыс емес (зақымданған) иммуноглобулиндер шығарады, бірақ кейбір органдарда жинақталып, олардың жұмысын бұзады. Сонымен қатар, плазмазита:
- эритроциттердің, тромбоциттердің және лейкоциттердің санын төмендету;
- иммунитет тапшылығын жоғарылату және түрлі инфекцияларға осалдығын арттыру;
- гемопоэзі мен қанның тұтқырлығын арттыру;
- минералды және ақуызды метаболизмнің бұзылуы;
- басқа органдарда, әсіресе жиі бүйректе инфильтраттың пайда болуы;
- Ісік аймағындағы сүйек тініндегі патологиялық өзгерістер - сүйек жұту және жойылады, ал ісік ағып жатқан кезде ол жұмсақ тіндерге енеді.
Миеломаның себептері
Рустицкий-Кейлдің ауруы дәрігерлермен зерттелген, бірақ оның медициналық орталарда пайда болу себептері туралы консенсус жоқ. Ауру адамның денесінде Т немесе В типіндегі лимфа вирустары жиі кездеседі және плазмалық жасушалар B-лимфоциттерден пайда болғандықтан, бұл процестің кез келген бұзылуы патоплазмоциттердің пайда болуына және басталуына әкеледі.
Вирустық нұсқадан басқа, миеломаның сәулелену әсерінен де болуы мүмкін екенін дәлелдейді. Дәрігерлер Хиросима мен Нагасаки аймағында зардап шеккен адамдарды Чернобыль АЭС-да жарылыс аймағында зерттеді. Жоғары сәулелену дозасын алған адамдар арасында миеломаның және қан мен лимфа жүйесінің әсер ететін басқа аурулардың пайызы жоғары екендігі анықталды.
Миеломамен ауыратындығын арттыратын теріс факторлардың арасында дәрігерлер:
- Темекі шегу - темекі шегудің тәжірибесі қаншалықты ұзағырақ болса және темекі шегетіндердің саны соғұрлым көп болса, соғұрлым жоғары тәуекел;
- иммунитет тапшылығы;
- улы заттарға әсер ету;
- генетикалық бейімділік.
Миелома - белгілері
Миелома негізінен қарттық кезеңде, әйелдер мен еркектерге әсер етеді. Ауруы Рустицкого-Кельдер - пациенттерде байқалған симптомдар мен клиникалық көрініс:
- гемопоэтические және сүйек жүйелерін бұзу;
- метаболизм процестерін бұзу;
- зәр шығару жүйесінің патологиялық өзгерістері.
Көптеген миеломаның белгілері:
- миеломаның ең алғашқы белгілері сүйек (омыртқада, кеудеде, сүйек сүйектерінде), риясыз сынықтар, сүйектердің деформациясы және ісіктердің пайда болуы;
- жиі кездесетін пневмония және басқа аурулар, иммунитеттің құлдырауы және кеуде сүйегінің өзгеруінен туындаған тыныс алу қозғалысының шектелуі;
- Жүректің бұлшықетіндегі дистрофиялық өзгерістер, жүрек жеткіліксіздігі;
- көкбауыр мен бауырдың өсуі;
- миелома нефропатиясы - бүйректің жеткіліксіздігіне әсер ететін несептегі ақуыздардың сипаттамалық өсуі бар бүйрек ауруы;
- норекторлық анемия - эритроциттердің және гемоглобин деңгейінің төмендеуі;
- гиперкальцемия - плазмадағы және зәрдегі кальцийдің көбеюі, бұл өте қауіпті, оның белгілері - құсу, жүрек айнуы, ұйқышылдық, вестибулярлық аппараттардың үзілуі, психикалық патология;
- қалыпты иммуноглобулин деңгейінің төмендеуі;
- гемопоэзішілік бұзылулар - шырышты қабықтың қан кетуі, мазасыздануы, артерия фалангдарының спазмы, геморрагиялық диатез;
- парестезия (бас ұру), бас аурулары, ұйқышылдық, сілекейге айналу, конвульсия, айналуы, дүлдігі, диспния;
- Соңғы кезеңдерде - салмақ жоғалту, безгегі, ауыр анемия.
Миеломаның түрлері
Клиникалық-анатомиялық жіктеу бойынша миелома келесі формалардан тұрады:
- жалғыз миелома - сүйек немесе лимфа түйінінде бір ісік бар;
- бірнеше (жалпыланған) миелома - бірнеше ісік зақымдануының пайда болуымен.
Сонымен қатар, бірнеше миелома болуы мүмкін:
- диффузды - бұл жағдайда патологиялық құрылымдарда шекара жоқ, бірақ сүйек кемігінің бүкіл құрылымын ендіреді;
- Көпфункционалды - сүйектің плазмацитомасы шектеулі аудандарда дамиды, сонымен қатар лимфа түйіндерінде, көкбауырда ісіктер пайда болуы мүмкін.
- диффузиялық фокальды - диффузды және бірнеше белгілерді біріктіру.
Миеломалық ауру - сатылар
Дәрігерлер бірнеше миеломаның үш сатысын бөледі, ал екінші кезең өтпелі кезеңде, индекстер біріншіден жоғары болса, бірақ үшіншіден (ең ауыр) төмен:
- Бірінші кезең гемоглобиннің 100 г / л дейін, қалыпты кальций деңгейі, парапротеиндердің және Бэнс-Джонс ақуызының төмен концентрациясы, 0,6 кг / м2 бір ісік фокусы, остеопороз болмауы, сүйек деформациясымен сипатталады.
- Үшінші кезең 85 г / л төмен және төменгі гемоглобинмен сипатталады, қандағы кальций концентрациясы 100 мкл-ден 12 мг, көп мөлшерде ісіктер, парапротеиндердің жоғары концентрациясы және Бэнс-Джонс протеині, 1,2 мг / остеопороз белгілері.
Миеломаның асқынуы
Көп миелома үшін ісіктердің деструктивті белсенділігіне байланысты асқынулар тән:
- ауырсыну және сүйектің сынуы (сынықтар);
- гемодиализді қажет ететін бүйрек жеткіліксіздігі;
- тұрақты инфекциялық аурулар;
- қан кетуді талап ететін маңызды кезеңде анемия.
Миелома - диагноз
Миеломаның диагнозымен дифференциалды диагноз қиын, әсіресе ісік ошақтары анықталмаған жағдайларда. Науқасты миеломаның диагнозымен күдік туғызатын гематолог зерттейді, ол алдымен сауалнама жүргізеді және сүйек ауруы, қан кету, жиі жұқпалы аурулар сияқты белгілердің бар-жоғын анықтайды. Сонымен қатар, диагнозды, оның нысаны мен дәрежесін түсіндіру үшін қосымша зерттеулер жүргізіледі:
- қан мен зәрді жалпы талдау;
- кеуде және қаңқалық рентген;
- компьютерлік томография;
- биохимиялық қан анализі ;
- коагулограмма ;
- қан мен зәрдегі парапротеиндердің мөлшерін зерттеу;
- сүйек кемігін биопсиясы;
- Мангина әдісімен иммуноглобулиндердің анықтамасы бойынша зерттеу.
Миелома - қан сынағы
Миеломаның диагнозы күдіктенсе, дәрігер жалпы және биохимиялық қан анализін тағайындайды. Аурудың келесі көрсеткіштері тән:
- гемоглобин - 100 г / л кем;
- эритроциттер - 3,7 т / л кем (әйелдер), кемінде 4,0 т / л (ерлер);
- тромбоциттер - 180 г / л кем;
- лейкоциттер - 4,0 г / л кем;
- ESR - сағатына 60 мм-ден астам;
- ақуыз - 90 г / л және одан жоғары;
- альбумин - 35 г / л және одан төмен;
- несепнәр - 6,4 ммоль / л және жоғары;
- кальций - 2,65 ммоль / л және одан жоғары.
Миелома - рентген
Миеломамен зерттеудің маңызды кезеңі рентген болып табылады. Рентгенография көмегімен бірнеше миелома диагнозын диагностикалау толық растауы немесе күмән қалдыруы мүмкін. Рентгендегі тұмау айқын көрінеді, сонымен қатар, дәрігер сүйек тінінің зақымдану дәрежесін және деформациясын бағалауға қабілетті. Рентгенограммадағы диффузиялық зақымдарды анықтау қиын, сондықтан дәрігерге қосымша әдістер қажет болуы мүмкін.
Миеломалық ауру - емдеу
Қазіргі кезде миеломаны емдеу үшін әртүрлі комбинацияларда есірткіні бастапқы қолдану арқылы кешенді тәсіл қолданылады. Омыртқалардың бұзылуы салдарынан хирургиялық емдеу қажет. Көптеген миелома - препараттарға мыналар кіреді:
- Протеин синтезін ынталандыратын мақсатты терапия , парапротеиндермен күрес жүргізеді;
- химиотерапия, рак клеткаларының өсуін тежеп, оларды өлтіру;
- Өз иммунитетін ынталандыруға бағытталған иммундық терапия;
- негізгі емді күшейтетін кортикостероидты терапия;
- сүйек тінін нығайтатын биффосфонаттармен емдеу;
- ауырсыну синдромын азайтуға бағытталған анестетикалық терапия.
Миелома - клиникалық ұсыныстар
Өкінішке орай, миеломадан толық қалпына келтіру мүмкін емес, терапия өмірді ұзартуға бағытталған. Мұны істеу үшін сіз белгілі бір ережелерді сақтауыңыз керек. Миеломаның диагностикасы - дәрігерлердің ұсыныстары:
- Дәрігер тағайындаған емді мұқият қадағалаңыз.
- Дәрі-дәрмектермен ғана емес, сондай-ақ серуендеу, су рәсімдерімен, күн сәулесімен (күн және кішкентай күн белсенділігі кезінде - таңертең және кешке) иммунитетті күшейтіңіз.
- Инфекциядан қорғану үшін - жеке гигиеналық ережелерді сақтаңыз, қалың жерлерден аулақ болыңыз, ем қабылдағанға дейін, қолдарыңыздан жеуіңіз керек.
- Жалаң аяқпен жүрмеңіз, себебі перифериялық нервтердің зақымдануы жеңілдейді және оны байқамайды.
- Азық-түліктегі қант деңгейін бақылау, себебі кейбір препараттар қант диабетін дамытуға көмектеседі.
- Позитивті көзқарасты сақтаңыз, өйткені оң эмоциялар аурудың дамуында өте маңызды.
Көп миеломаға арналған химиотерапия
Миеломаға арналған химиотерапия бір немесе бірнеше дәрілермен жасалуы мүмкін. Бұл емдеу әдісі шамамен 40% жағдайында толық ремиссияға, ішінара - 50% -ға жетуге мүмкіндік береді, бірақ аурудың көптеген органдар мен тіндерге әсер ететіндіктен, аурудың қайталануы өте жиі кездеседі. Плазмаитома - химиотерапиямен емдеу:
- Емдеудің бірінші кезеңінде дәрігердің таблетка немесе инъекция түрінде тағайындалған химиотерапия схемаға сәйкес қабылданады.
- Екінші кезеңде, егер химиотерапия тиімді болса, сүйек кемігін жасушалар трансплантацияланады - пункцияны қабылдайды, діңгек жасушаларын шығарып, оларды кері бекітеді.
- Химиотерапия курстарының арасында интерферон-альфа препараттарымен емдеу курстары - ремиссияны барынша арттыру үшін жүргізіледі.
Көп миелома - болжам
Өкінішке орай, миеломаның диагнозымен, болжам ақтайтын, дәрігерлер ремиссия кезеңін ұзарта алады. Миеломы бар науқастар жиі пневмониядан, өлім-жітіммен қан кетуден, сынудан, бүйрек жеткіліксіздігінен, тромбоэмболиядан туындаған өлім-жітіммен қан кетеді. Жақсы болжау факторы - жас жас және аурудың бірінші кезеңі, нашар болжау 65 жастан асқан адамдарда, бүйректің және басқа мүшелердің аралас аурулары, көптеген ісіктер.
Көп миелома - өмір сүру ұзақтығы:
- 1-2 жыл - емделусіз;
- 5 жылға дейін - емделетін адамдар үшін миеломаның орташа өмір сүру ұзақтығы;
- 10 жасқа дейін - жеңіл кезеңде химиотерапияға және ауруға жақсы жауап беру арқылы өмір сүру ұзақтығы;
- 10 жылдан астам уақыт бойы тек бір ғана ісік фокусымен ауыратын науқастар өмір сүре алады, олар дәрігерлердің көмегімен жойылады.