Гилберт синдромы - билирубиннің метаболизміне қатысы бар гендік ақаулармен байланысты тұқым қуалаушылық ауру. Нәтижесінде қандағы зат мөлшері артады, ал науқас кейде жұмсақ сарғады, яғни терісі мен шырышты қабығы сарғыш болады. Сонымен қатар, барлық басқа қан параметрлері мен бауыр сынақтары мүлдем қалыпты болып қалады.
Гилберт синдромы - бұл қарапайым сөздермен не табылады?
Аурудың басты себебі - билирубинмен алмасуды мүмкін ететін глико-ферменттің глюкуронил-трансферазы үшін жауап беретін геннің ақаулығы. Егер ағзаның осы ферменті жеткіліксіз болса, зат толық шығарылуы мүмкін емес және оның көпшілігі қанға түседі. Билирубин концентрациясы арта бастағанда, сарғаю басталады. Басқаша айтқанда, жай ғана: Гилберт ауруы - бауырдың жеткілікті мөлшерде улы заттарды өңдеуге және оны алып тастай алмайтындығы.
Гилберт синдромы - белгілері
Бұл ауру еркектерде 2-3 есе жиірек кездеседі. Әдетте, оның алғашқы белгілері 3 жастан 13 жасқа дейін болады. Гилберт синдромы бала ата-анасынан «мұраға» алады. Сонымен қатар, ауру созылмалы аштық, инфекциялар, физикалық және эмоционалдық стресстің фонында дамиды. Кейде ауру гормондар немесе кофеин, натрий салицилаты, паракетамол сияқты заттардың алынуына байланысты болады.
Синдромның негізгі белгісі - сарғаю . Бұл үзіліс болуы мүмкін (алкогольді ішкеннен кейін пайда болған, физикалық шамадан тыс немесе психикалық зақымдану нәтижесінде) және созылмалы болуы мүмкін. Кейбір науқастарда Гилберт синдромындағы билирубиннің деңгейі бірте-бірте көтеріледі және теріні тек сарғыш түсте ғана алады, ал кейбіреулері тіпті көздің ақтығы ақшылға айналады. Сирек жағдайларда сараңдық боялады.
Терінің және шырышты қабығының сарысуынан басқа Гилберт ауруы келесі белгілерге ие:
- ұйқысыздық;
- әлсіздік;
- тез шаршау;
- күйдіргі ;
- аузында ащы дәмнің пайда болуы;
- тәбетінің нашарлауы;
- қаныққан;
- дұрыс гипохондриядағы ауырлық сезімі;
- нәжістің бұзылуы (науқастар іш қатудан ауысатын диареяға жиі шағымданады);
- Бауырдың кеңеюі (25% жағдайда ғана кездеседі, ал дененің өлшемі сәл өзгереді, ал пальпация ауырсынусыз қалады).
Гилберт синдромы - диагноз
Бұл ауруды анықтау үшін бірден бірнеше клиникалық зерттеулер жүргізу керек. Zhibera синдромы үшін қажет қан анализі. Сонымен қатар, науқасқа тағайындалады:
- зәр анализі;
- қандағы билирубин концентрациясын зерттеу;
- билирубин үшін үлгілер (никотин қышқылымен, аштықта немесе фенобарбиталмен);
- Іштің қуысының ультрадыбылуы ;
- sterbilin үшін талшықтарды талдау;
- сілтілі фосфатаза, GGTP, AsAT, ALT бойынша талдаулар жүргізеді.
Гилберт синдромын талдау - транскрипт
Зертханалық зерттеулердің нәтижелері әрқашан бөлшектеуге қиын. Аурудың диагнозындағы сияқты, олардың көпшілігі болған кезде. Егер Zhibera синдромына күмән туындаса және талдау кезінде билирубин 8,5 - 20,5 ммоль / л нормаларынан асып кетсе, диагноз расталады. Зәрдегі улы заттардың болуы қолайсыз белгі болып табылады. Ең маңыздысы - синдромдағы вирустық гепатиттің белгілері анықталмады.
Гилберт синдромының генетикалық талдауы
Ауру жиі мұрагерлік болғандықтан, көптеген жағдайларда диагностикалық іс-шаралар ДНҚ зерттеуін қамтиды. Ауру екі ата-ана қалыпты геннің тасымалдаушысы болған кезде ғана ауруды балаға жібереді деп есептеледі. Егер жақын туыстарының біреуі болмаса, бала дүниеге келеді, бірақ сонымен бірге «дұрыс емес» геннің бастамашысы болады.
ДНК диагнозындағы гомозиггті Гилберт синдромын анықтау ТТ қайталауларының санын зерттеу арқылы болуы мүмкін. Егер олар 7 немесе одан көп геннің промоутер аймағында болса, диагноз расталды. Сарапшылар терапияны бастамас бұрын, әсіресе, гепатотоксикалық әсерлері бар препараттармен емделу кезінде генетикалық тест жүргізуді ұсынады.
Гилберт синдромына қалай қарау керек?
Бұл қарапайым ауру емес екенін түсіну маңызды. Сондықтан Гильберт синдромына ерекше емдеу қажет емес. Олардың диагнозы туралы біліп, пациенттерге диетаны қайта қарау ұсынылады - тұзды, өткір заттарды қолдануды азайту, стресстен және тәжірибеден қорғап, жаман әдеттерден бас тартуға, мүмкіндігінше салауатты өмір салтын ұстануға тырысу. Басқаша айтқанда, Гилберт синдромын емдеудің құпиясы жоқ. Жоғарыда сипатталған барлық шаралар билирубиннің қалыпты деңгейіне дейін жетуі мүмкін.
Гилберт синдромымен есірткі
Кез-келген дәрі-дәрмекті маман тағайындаңыз. Әдетте, Гилберт синдромы бар препараттар:
- Барбитурат тобындағы дәрі-дәрмектер. Бұл дәрі-дәрмектің эпилепсияға қарсы әсері бар, сонымен қатар билирубин деңгейін төмендетеді.
- Гепатопротекторлар . Бауырды ынталандырушылардың теріс әсерінен қорғаңыз.
- Диспепсиялық бұзылулар болған кезде Гилберт синдромы антиаметиктермен және ас қорыту ферменттерімен емделеді.
- Энтеросорбенттер ішектің билирубинді тез жоюға көмектеседі.
Гилберт синдромындағы диета
Шындығында дұрыс тамақтану қандағы билирубиннің қалыпты деңгейін қалпына келтірудің кілті болып табылады. Гилберт ауруы бар диета қатаң талап етеді. Бірақ бұл тиімді. Осы диагнозға ұшыраған науқастар:
- бидай наны;
- майсыз ірімшік;
- майсыз сиыр еті;
- қайнатылған тауық еті;
- көкөніс бульбасында сорпа;
- ұсақ ботқа;
- жеміс (бірақ қышқыл емес);
- компоттар;
- әлсіз шай.
Гилберт ауруы бар өнімдерге келесідей тыйым салынады:
- жаңа пісірілген кондитерлік өнімдер;
- бұрыш;
- балмұздақ;
- майлы ет және балық;
- шпинат;
- шошқа;
- қымыздық;
- қыша;
- алкоголь;
- табиғи кофе.
Гилберт синдромы - халықтық емдеу әдістерімен емдеу
Емдеудің балама әдістеріне ғана сенуге болмайды. Бірақ Августин Гилберт синдромы осындай аурулардың бірі болып табылады, онда халық терапиясы тіпті көптеген мамандар тарапынан қабылданады. Ең бастысы дәрігердің қатысуымен дәрі-дәрмектердің тізімін талқылау, өзіңіз үшін дозаны нақты анықтайды және барлық қажетті бақылау сынақтарын үнемі қабылдамауды ұмытпаңыз.
Гилберт синдромы - сірке суымен және балмен май
Құрамы:
- зәйтүн майы - 0,5 л;
- Гүл балы - 0,5 кг;
- алма сірке суы - 75 мл.
Дайындау, пайдалану:
- Барлық ингредиенттерді бір контейнерге мұқият араластырып, әйнекті, жақсы жабық контейнерге құйыңыз.
- Дәруменді қараңғы жерде қараңғы жерде сақтаңыз (мысалы, тоңазытқыштың төменгі шельфінде).
- Қолданар алдында сұйықтықты ағаш қасықтан алдын алуға болады.
- Тәулігіне 3-5 рет тамақ алдында 20 - 30 минут ішінде шамамен 15-20 мл ішіңіз.
- Сарысуы үшінші күні түсуге бастайды, бірақ есірткі кем дегенде аптасына ішуге мәжбүр. Курстар арасындағы үзіліс кемінде үш апта болуы керек.
Гилберт синдромын емізікпен емдеу
Құрамы:
- көкірек жапырақтары;
- су - 2 шай қасық.
Дайындау, пайдалану:
- Мамыр айында жиналған жаңа парақтарды, олар пайдалы заттардың ең көп мөлшерін қамтитын кезде қолдануға болады.
- Жасыл суларды сүртіңіз.
- Шырын 10 күн бойы күніне үш рет 15 мл ішу ұсынылады.
Гильберт синдромы қандай қауіпті?
Ауру өлімге әкелмейді және өмір сүру сапасы нашарлайды. Бірақ бұл жағдайда Гилберт синдромы теріс нәтиже береді. Көп жылдар бойы сарғаюы бар кейбір науқастар психосоматикалық бұзылыстарды дамытады. Әлеуметтік бейімделу үдерісін едәуір қиындатады және адамға психотерапевтке баруға мәжбүр болады.
Сирек жағдайларда Гилберт синдромы пульсируются пигментті тастарда немесе өт қабында. Егер бұл орын алса, онда жанама билирубиннің артық мөлшерін жинап, тұндыру. Бауырдың өзгеруі іс жүзінде алаңдамайды. Алкогольді, зиянды азық-түліктерді шектемесеңіз және бақыланбайтын дәрілерді алсаңыз, гепатит дамуы мүмкін.
Гилберт синдромы және жүктілігі
Бірден барлық болашақ аналарды тыныштандыру керек: бұл ауру мен жүктілік бір-бірін жоққа шығармайды. Гилберт синдромы әйелге немесе болашақ баласына ешқандай қауіп төндірмейді. Қызықты жағдайдағы ауруларды анықтаудың ең үлкен қауіпі пациенттердің жағдайын жеңілдету үшін дәстүрлі түрде пайдаланылатын дәрі-дәрмектерді қабылдаудың мүмкін еместігі болып табылады.
Гилберт синдромы мұрагер, ал болашақ ана қандағы билирубин мөлшерін азайта алады. Ол үшін сізге қажет:
- Дене белсенділігін толығымен жояды.
- Алкогольден бас тарту.
- Ашық күйзеліске жол бермеңіз.
- Ашық болмаңыз.
- Күннің шектеулі уақытында қалу.